肌肉功能护理

本文介绍了肌肉功能评估和类固醇药物治疗方法等,目前有许多关于治疗DMD 的药物研究,本文只介绍有足够疗效证据的药物。

为什么要做评估及做什么评估?
 

您的孩子需要定期由一名专科医生进行检查,专科医生一般有丰富的经验,他们知道如何更好的控制病情的进展,而且当发现有病情变化或异常情况时,会根据需要进行相应的检查和治疗。一般来说,建议每6个月带孩子复诊一次;如果可以的话,每4个月请物理治疗师评估一次。

虽然不同的医院对于DMD的评估项目可能会略有不同,但主要是通过规律的复诊和监测,来对病情变化及时采取干预措施。

评估的内容包括:

肌力:肌力可使用不同方法测量,观察变化情况。

关节的活动范围:主要是为了监测关节挛缩或紧缩的情况,如果正在发生,可以帮助指引怎样的拉伸运动或治疗最有帮助的。

特定活动所需时间:可以通过特定活动所需的时间,如从地上站起来的时间、走特定距离的时间、步行上下楼梯的时间,来评估病情变化情况以及对治疗措施的反应。

运动功能量表:有很多种运动功能量表,但一般应常规使用一种量表来监测病情。不同年龄阶段需要使用不同的量表。

日常生活活动的评估:帮助了解孩子是否需要额外的帮助以增加参与活动的独立性。

重要须知

1. 因为你的孩子缺少抗肌萎缩蛋白,他的肌力会渐渐衰弱。

2. 有些练习反而容易劳累,甚至出现肌肉损伤。

3. 医生会根据孩子肌力减退的程度,帮助孩子计划下一阶段的治疗。

4. 尽早让医生知道孩子日常肌肉活动的情况,以便制订适当的治疗方案。.

药物治疗

目前有许多关于治疗DMD 的药物研究,本文只介绍有足够疗效证据的药物。将来当新药研究有更多的数据,本指引会根据新的发展进行更新。

虽然以后可能会有更多的治疗方法被研究出来,但是,在目前阶段,唯一被专家广泛认可的对治疗DMD肌营养不良有效的是类固醇。在下一节会对类固醇进行详细介绍。 其他章节也会介绍DMD的其他药物治疗,例如心脏问题的药物治疗。

康复治疗

一旦患上DMD,病人要长期接受各种不同的复康治疗。复康人员包括物理治疗师、职业治疗师、骨科医生和其它专业人士以提供适当的复康用具及轮椅服务。

复康治疗的主要目的是保持肌肉的伸张度与减少关节挛缩。

物理治疗和职业治疗

一旦患上DMD,病人要长期接受各种不同的复康治疗。复康人员包括物理治疗师、职业治疗师、骨科医生和其它专业人士以提供适当的复康用具及轮椅服务。

复康治疗的主要目的是保持肌肉的伸张度与减少关节挛缩。

拉伸运动的主要目的是维持肌肉的运动功能及保持舒适的状态。拉伸运动应是日常生活的一部份,并需要定期到物理治疗师处复诊。

有很多因素导致DMD 患者的关节容易僵硬或挛缩,这包括因活动减少导致肌肉失去弹性,或关节周围的肌肉失去平衡。所以保持良好的关节活动十分重要,这对维持肌肉最佳功能,预防关节变形、皮肤损伤都有帮助。
 

肌肉拉伸和关节挛缩的治疗

  • 在预防关节挛缩的治疗中,物理治疗师扮演着重要的角色,一般需要每4-6个月带您的孩子作一次康复评估和指导。拉伸运动每周至少做4-6次,最好每天都做。
  • 有效的拉伸运动有助于减轻关节挛缩,物理治疗师会指导您多种康复运动方法,包括如何正确拉伸、使用矫形器及站立架。
  • 规律的进行踝关节、膝关节、及髋关节的拉伸运动非常重要。上肢的拉伸运动以后也是必要的,尤其手指、手腕、手肘、肩膀等部位的拉伸。其它部位的拉伸运动则需要根据个体情况决定。
  • 夜用足踝矫形器 (ankle-foot orthoses or AFOS) 对控制踝部关节挛缩有帮助。所有矫形器均需要量身定做。日用下肢矫形器较适合已失去行走能力的孩子使用,而不适合尚能行走的孩子使用。
  • 当孩子行走已经很困难甚至不能行走时,足踝膝矫形器(knee-ankle-foot orthoses or KAFOs) 可能有帮助。这类矫形器有助于控制关节僵硬,保持行走能力,延缓脊椎侧弯。
  • 在孩子失去行走能力后,可使用站立架(standing frame)或站立电动轮椅(power chair with stander)来进行站立训练。
  • 个别DMD孩子如果出现手指长屈肌越来越紧,也可使用手部矫形器。

轮椅、坐椅及其它康复器材

  • 在可步行的早期阶段,小型摩托车(scooter)、手推车(stroller)及轮椅等能帮助病人走较长的路程。当您的孩子需要较长时间坐轮椅时,需要留意他的坐姿,而轮椅应该按孩子的身形量身定做。
  • 当孩子感到走路越来越困难时,最好尽早给他准备舒适、合适的电动轮椅。有些专家建议在可能的情况下,使用有辅助站立设备的轮椅。
  • 当孩子的手臂力量也出现减退时,物理治疗师和职业治疗师会建议使用辅助复康设备,尽量使孩子在日常生活上保持独立,这一切都应该及早计划。
  • 在可步行的后期和不能行走阶段,孩子在上下楼梯、饮食、洗澡及在床上翻身等活动,都需要协助。

疼痛的治疗

询问DMD孩子/患者是否有疼痛是非常重要的,以便及时发现和解决。不过,现在我们对DMD患者疼痛方面的认识非常有限,尚需多加研究。如果您的孩子感觉疼痛,您需要告诉医生。

  • 医生要先了解疼痛的原因,才能对症下药。
  • 许多导致疼痛的原因都是姿势问题,长期不舒适的姿势会引起疼痛。治疗方式包括适当使用矫形器、座椅、睡床、活动辅助器具等。药物治疗(例如肌肉松弛药、非甾体类抗炎药)也有帮助,但需留意药物对心肺功能的副作用,亦要注意药物间的相互影响(例如类固醇和非甾体类抗炎药之间)。
  • 虽然骨关节的疼痛很少需要骨科手术,但如果其它治疗无效,手术也许有帮助。如果有背部疼痛,特别是服用类固醇后,医生需要检查是否有脊椎骨折,如果存在骨折,可使用二磷酸盐(bisphosphonate)来治疗。

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