如果发现病人体重下降,须留意他是否有吞咽困难。但是导致体重减轻的原因可能很复杂,心脏病或呼吸困难也可能导致体重下降。因此,如果出现不明原因的体重下降,必须进行详细的检查

营养、吞咽及其他胃肠道方面的问题

在疾病的不同阶段,需要相关专家(包括营养师、吞咽/语言治疗师及消化科医生)的治疗意见。

 营养治疗

·         要保持营养均衡,预防营养不良或体重过重都是很重要的。年龄跟体重之比例,应维持在标准指数内十至八十五百分位数 (10-85 Percentile)。 提供给孩子及家人一份包含不同种类食物并且营养均衡的菜单作为参考是很有帮助的。

·         须定期监测孩子的体重与身高(对于坐轮椅的孩子,可以测量手臂长度代替)。当孩子有以下问题,如体重过轻或过重,或体重增减情况不理想,或即将要进行重要的手术,或有便秘或吞咽困难,就必须由营养师指导及治疗。在诊断初期及当孩子开始使用类固醇治疗时,也需要营养师给予饮食指导。饮食指导评估包括每天摄入的卡路里、蛋白质、流质、钙质、维生素D 及其它养份。

·         DMD孩子宜每天服用富含维生素D和矿物质的多种维生素。

·         如果发现病人体重下降,须留意他是否有吞咽困难。但是导致体重减轻的原因可能很复杂,心脏病或呼吸困难也可能导致体重下降。因此,如果出现不明原因的体重下降,必须进行详细的检查。

重要须知

1. 孩子每次复诊时,都应测量身高和体重。

2. 一份营养均衡的菜单是很重要的,尤其要确保每日摄入充足的钙和维生素D。

3. 营养师的参与十分重要,他们的指导可以使孩子的饮食更健康。

4. 如果您的孩子有吞咽困难,应带他去做吞咽评估。

5. 如果其它方法都无法维持正常体重,可考虑胃造瘘术安放胃管。

吞咽问题的管理

在DMD后期阶段,咽喉肌肉力量减弱会导致吞咽困难,阻碍营养吸收。一般这种情况发展较慢,故较难察觉。

·         当临床上怀疑病人有呛咳(食物误入气管)或吞咽困难(食物滞留在咽喉间)时,应进行临床和X线检查作吞咽评估。出现以下情况提示可能存在吞咽问题:例如生长发育中的孩子体重增长不足或体重下降超过10%,进餐耗时延长(>30分钟),或进餐时感到困倦、流口水、呛咳甚至窒息等。

·         因液体进入肺部引起肺炎(吸入性肺炎),或有不明原因的肺功能下降,或不明原因的发烧,这些情况都有可能是吞咽功能出现问题的表现。

·         针对吞咽问题,语言治疗师会为每一位病人制订个体化的吞咽治疗方案,以维持其吞咽功能。

·         当经口进流食不能维持正常体重时,则应考虑胃造瘘术安置胃管。对于安置胃管进食的好处和潜在风险,应做详细讨论。胃管可以通过内窥镜或胃肠外科手术置入,至于采用哪一种方法,要根据孩子的情况以及家人的意见决定。适时安置胃管进食,可减少经口进食的压力。安置胃管后可以保证摄入足够的卡路里和营养,如果孩子尚可吞咽,孩子在想吃东西时,仍可继续享受经口进食的过程。

胃肠道其他问题的管理

便秘和胃食管反流(引起烧心的感觉)是DMD孩子的两大常见胃肠道问题。便秘通常发生在年龄较大或术后的患者。此外,随着年龄增长,当孩子使用呼吸机时,可能会因误吞空气而引起胃肠道胀气不适。

服用泻药或其他药物可以改善便秘,且摄入足够的液体是非常重要的。如果只增加膳食纤维而不增加液体的摄入量,可能会加重便秘。

适当的药物可治疗胃食管反流。对于正在使用类固醇或二磷酸盐的孩子,可服用抑酸药物来减少胃食管反流副作用的出现。

口腔护理也是非常重要的,虽然尚未被列入国际护理指南中,但是TREAT-NMD已达成专家共识,详情请查看此处。

口腔护理建议

DMD孩子应定期进行高质量的口腔保健及护理。牙科医生也要了解DMD孩子的牙齿骨骼发育特点,以配合牙齿整形师 一同处理孩子的牙齿问题。

 提前做好预防措施,以维持最佳的口腔及牙齿卫生。

当孩子的手、臂及颈部肌肉力量逐渐减弱时,可考虑使用合适的辅助装置来帮助孩子护理口腔。

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