未接受激素治疗的DMD患者发生进脊柱侧弯(随着时间的推移脊柱侧弯变得愈发严重)的可能性约为90%。研究表明,每日激素疗法能降低发生脊柱侧弯的风险或延缓其发生。

 积极的脊柱管理方法如下:

·         定期监测

·         预防措施

·         治疗方法

·         骨骼健康管理

·         长骨骨折的管理

·         保持骨骼健康

定期监测

·         不论孩子处于哪个阶段,每次复诊时都要进行脊柱检查。如果发现脊柱侧弯,则需要进行X光检查。

·         尤其当孩子开始使用轮椅时,需要做一次脊柱X线检查作为参照。之后最少每年复查一次脊柱X线,如果超过一年未复查,容易漏失判断脊柱侧弯变化情况的信息。当孩子停止发育后,只在脊柱有变化时才需要照X线。

预防措施

要随时留意坐立姿势:对于仍能行走的孩子,要预防不对称的关节挛缩;如孩子需坐轮椅,要确保正确的坐姿,以保持骨盆及腰椎挺直状态。脊柱固定装置(腰托)不能代替或延迟手术,不过可在脊柱手术不适合的情况下使用。

重要须知:

1.    DMD男孩和青少年的骨质都很脆弱,尤其是服用类固醇后。

2.    摄入足量的钙和维生素D对于维持骨骼健康非常重要。

3.    在孩子失去行走能力后,医生应特别留意孩子的脊柱情况,尤其是孩子仍处于发育阶段时,脊柱侧弯的变化会很快。

4.    如果确实需要进行脊柱侧弯手术,脊椎手术的成功,有赖于经验丰富的骨科医生,及在手术期间心肺功能的护理。

5.    如果您的孩子背部疼痛,应及时就诊。

治疗方法

处于发育阶段尚未服用类固醇的DMD男孩,如果脊椎侧弯程度超过20°(一般称Cobb angle),可通过后路脊椎融合手术方法进行矫正。手术的目的是使病人有舒适的姿势和保留最佳功能。如果孩子服用了类固醇,则脊椎侧弯的风险会降低,此时,只有在Cobb角大于40°时才进行手术。

你可以与骨科医生详谈,并表达你的疑虑。

骨骼健康的管理

骨骼健康对于可行走和不能行走的DMD男孩来说都很重要。任何年龄段的DMD男孩都可能会有骨质疏松,尤其是服用类固醇后。与普通人群相比,他们的骨密度较低,容易发生骨折。

导致骨质疏松的因素

·         缺少活动

·         肌力减弱

·         类固醇的使用

可行的干预措施

·         维生素D——如果确诊缺乏,则应补充。

·         钙——从饮食中摄取钙质是最好的,但是如果在营养师指导下仍缺钙,可考虑服用钙剂。

·         二膦酸盐——推荐用于脊柱骨折。

长骨骨折的管理

·         下肢骨折会明显影响走路能力,如果DMD孩子发生骨折,则应考虑手术治疗,以便让孩子尽快重新走路。一旦有骨折,必须通知你的物理治疗师。

·         如果一个尚能行走的孩子发生骨折,需要进行内固定手术(一种尽快使骨折部位稳定的手术方法),好让他尽快重新走路,以维持行走的能力。

·         如果孩子已经不能行走,骨折后使用夹板或石膏等方法较为合适,以维持脚部处于功能位及减少关节挛缩。

保持骨骼健康

类固醇治疗会降低骨密度,并增加脊柱骨折的风险。没有服用类固醇的孩子通常不会有脊柱骨折的问题。骨密度可通过血液检验、骨扫描和其他X线检查来评估(具体查看 骨骼健康的管理 )。最佳评估方法还有待进一步的医学研究。

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